L'épilepsie réfractaire - également connue sous le nom d'épilepsie pharmaco-résistante -, est une maladie dans laquelle les crises ne peuvent être contrôlées par des médicaments antiépileptiques. Cette forme complexe d'épilepsie nécessite une approche multidisciplinaire, dans laquelle le régime cétogène peut jouer un rôle crucial. 

Tout savoir sur l'épilepsie réfractaire :

Qu’est-ce que l'épilepsie réfractaire et comment se manifeste-t-elle ?

L'épilepsie réfractaire est définie par la Ligue internationale contre l'épilepsie (ILAE) comme l'échec de deux médicaments antiépileptiques adaptés (en monothérapie ou en association) en vue d’obtenir un arrêt des crises. 

Les mécanismes exacts de l'épilepsie réfractaire ne sont pas encore totalement connus, mais il existe plusieurs hypothèses :

  • Facteurs génétiques : des mutations génétiques spécifiques peuvent contribuer au développement d'une pharmaco-résistance. 
  • Altérations de la structure et de la fonction cérébrales : les anomalies de la neurogenèse, de la plasticité synaptique et des réseaux neuronaux peuvent jouer un rôle. 
  • Facteurs pharmacocinétiques et pharmacodynamiques : des modifications de l'absorption, de la distribution, du métabolisme et de l'élimination des médicaments, ainsi que des adaptations des réponses des récepteurs et des canaux ioniques, peuvent contribuer à réduire l'efficacité des médicaments.  

Quels sont les traitements disponibles pour l'épilepsie réfractaire ?

Malgré les recommandations, de nombreux (jeunes) patients se voient à nouveau administrer un médicament anti-convulsivant supplémentaire après deux essais infructueux. Et cela, alors que des effets secondaires graves se produisent souvent à cause de ces médicaments anti-convulsivants : somnolence, vision floue, vertiges, nausées et vomissements. (1-2)

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Les options de traitement de l'épilepsie réfractaire sont les suivantes :

  1. Régime cétogène médical : Le régime cétogène (RC) est un régime spécial riche en graisses et pauvre en glucides qui aide à contrôler les crises chez les personnes souffrant d'épilepsie pharmaco-résistante. 
  2. Chirurgie cérébrale : cette forme de traitement est principalement possible si les crises proviennent d'une partie spécifique du cerveau, qui peut alors être excisée. 
  3. Stimulation du nerf vague (SNV) : il s'agit d'implanter un dispositif qui envoie des impulsions électriques au nerf vague dans le cou, ce qui peut contribuer à réduire les crises. 

Il est essentiel de contrôler les crises le plus tôt possible à l'aide d’un traitement adapté, en particulier chez les nourrissons et les jeunes enfants. Le cerveau se développe à 80 % au cours des trois premières années de la vie (3-6) et le pic d'incidence de l'épilepsie chez l'enfant se situe principalement au cours des deux premières années (7). Il est donc essentiel de minimiser l'impact des crises d'épilepsie.

Qu'est-ce que le régime cétogène médical dans l'épilepsie réfractaire ? 

Le régime cétogène (RC) est un régime spécial riche en graisses et pauvre en glucides (8) qui aide à contrôler les crises chez les personnes souffrant d'épilepsie réfractaire (9-11). Le régime cétogène est sûr et efficace. Il peut être suivi sur les conseils et sous la supervision d'un médecin ou d'un diététicien, qui peut également prescrire des produits de nutrition médicale (prise en charge nutritionnelle). Il existe trois types de régimes : 

  1. Régime cétogène classique : ce régime présente un rapport lipides/protéines/glucides de 4:1 ou 3:1, et constitue la forme la plus restrictive. 
  2. Régime Atkins modifié (MAD) : ce régime a un rapport lipides/protéines moins strict et peut être intégré plus facilement dans la vie quotidienne du patient. 
  3. Régime TCM : ce régime utilise de l'huile de triglycérides à chaîne moyenne (TCM) pour augmenter les cétones, avec à la clé une flexibilité accrue dans l'apport en glucides. 

Efficacité du régime cétogène sur l'épilepsie réfractaire 

Le régime cétogène s'est révélé une approche thérapeutique efficace pour les patients souffrant d'épilepsie pharmaco-résistante, en particulier pour les enfants qui ne répondent pas aux médicaments antiépileptiques. Selon les études, plus de la moitié des patients qui suivent le régime cétogène enregistrent une réduction de 50 % ou plus du nombre de crises d'épilepsie, un patient sur trois constate une amélioration de 90 % des crises et 10 à 15 % n'ont plus de crises du tout. (12-14) 

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Des questions?

Nous sommes à votre dispositionSi vous abez besoin d’échanger ou d’une oreille attentive, nos équipes spécialisées de diététiciens sont là pour vous. 

  1. Wirrell E, Camfield, C, Camfield P, et al. Prognostic significance of failure of the initial antiepileptic drug in children with absence epilepsy. Epilepsia, 2001;42(6):760-3. 
  2. Chen Z, Brodie MJ, Liew D, Kwan P. Treatment Outcomes in Patients With Newly Diagnosed Epilepsy Treated With Established and New Antiepileptic Drugs: A 30-Year Longitudinal Cohort Study. JAMA Neurol. 2018;75(3):279-286
  3. UNICEF (2013). The first 1,000 days of life: The brain’s window of opportunity. Available at: https://www.unicef-irc.org/article/958-the-first-1000-days-of-life-thebrains-window-of-opportunity.html 
  4. Gibney M. Something to chew on, challenging controversies in food and health. University College Dublin Press. 2012. 
  5. Tierney AL, Nelson CA 3rd. Brain Development and the Role of Experience in the Early Years. Zero Three. 2009;30(2):9-13. PMID: 23894221; PMCID: PMC3722610. 
  6. Greydanus DE, Pratt HD, Patel DR. The First Three Years of Life and the Early Adolescent: Influences of Biology and Behavior-Implications for Child Rearing. International Pediatrics. 2004;19:70-82 
  7. Eltze CM, Chong WK, Cox T, Whitney A, Cortina-Borja M, Chin RFM, et al. A population-based study of newly diagnosed epilepsy in infants. Epilepsia. 2013;54:437–45 
  8. Van den Hurk ThAM et al. Dieetbehandelrichtlijn ketogeen dieet voor kinderen met refractaire epilepsie 2007 
  9. Kossoff E, et al. Optimal Clinical Management of Children Receiving Dietary Therapies for Epilepsy: Updated Recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia Open. 2018;3(2):175-92.
  10. Lyons L, Schoeler NE, Langan D, Cross JH. Use of ketogenic diet therapy in infants with epilepsy: A systematic review and meta-analysis. Epilepsia. 2020;61:1261–1281
  11. Van der Louw E, van den Hurk D, Neal E, et al. Ketogenic diet guidelines for infants with refractory epilepsy. Eur J Paediatr Neurol. 2016;20:798-809 
    Henderson et al., 2006: Henderson, C., Williams, R., & Shater, E. (2006). Title of the paper. Journal Name, Volume(Issue), page numbers. DOI if available. 
  12. Henderson et al., 2006: Henderson, C., Williams, R., & Shater, E. (2006). Title of the paper. Journal Name, Volume(Issue), page numbers. DOI if available.
  13. Keene et al., 2006: Keene, J., Williams, R., & Smith, J. (2006). Title of the paper. Journal Name, Volume(Issue), page numbers. DOI if available.
  14. Freeman et al., 1998: Freeman, J., Vickery, B., & Litchman, G. (1998). Title of the paper. Journal Name, Volume(Issue), page numbers. DOI if available.